تترالوژی فالوت چیست؟ علل، علائم و درمان

تترالوژی فالوت (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) یک بیماری نادر است که به دلیل ترکیبی از چهار نقص قلبی که در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی) ایجاد می شود. این نقایص که بر ساختار قلب تأثیر می‌گذارند، باعث می‌شوند خون فقیر از اکسیژن از قلب خارج شود و به بقیه بدن برسد. نوزادان و کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت معمولاً پوستی آبی رنگ دارند زیرا خون آن ها اکسیژن کافی را حمل نمی کند.

تترالوژی فالوت اغلب در دوران نوزادی یا بلافاصله پس از آن تشخیص داده می شود. گاهی اوقات بسته به شدت نقص و علائم، تترالوژی فالوت تا بزرگسالی تشخیص داده نمی شود.

تمام نوزادانی که تترالوژی فالوت دارند نیاز به جراحی اصلاحی دارند. افراد مبتلا به تترالوژی فالوت تا پایان عمر خود به معاینات منظم توسط پزشک نیاز دارند و ممکن است محدودیت فعالیت داشته باشند.

علائم تترالوژی فالوت

تترالوژی علائم فالوت بسته به میزان جریان خون مسدود شده متفاوت است. علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

رنگ آبی مایل به آبی پوست ناشی از سطوح پایین اکسیژن خون (سیانوز)

تنگی نفس و تنفس سریع، به ویژه در هنگام تغذیه یا ورزش

افزایش وزن ضعیف

در حین بازی یا ورزش به راحتی خسته می شود

تحریک پذیری

گریه طولانی مدت

سوفل قلب

غش کردن

شکل غیر طبیعی و گرد بستر ناخن در انگشتان دست و پا

طلسم های تترالوژی فالوت

گاهی اوقات، نوزادانی که دارای تترالوژی فالوت هستند، پس از گریه یا شیر خوردن، یا هنگامی که تحریک می شوند، ناگهان پوست، ناخن ها و لب ها آبی تیره می شوند.

به این قسمت ها طلسم های تت می گویند. طلسم تت به دلیل افت سریع مقدار اکسیژن در خون ایجاد می شود.

طلسم تت در نوزادان خردسال، حدود 2 تا 4 ماهگی، شایع است. کودکان نوپا یا بزرگتر ممکن است به طور غریزی در هنگام تنگی نفس چمباتمه بزنند. چمباتمه زدن باعث افزایش جریان خون به ریه ها می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر متوجه شدید که کودک شما علائم زیر را دارد، به دنبال کمک پزشکی باشید:

دشواری در تنفس

کبود شدن رنگ پوست

غش کردن یا تشنج

ضعف

تحریک پذیری غیر معمول

اگر کودک شما آبی (سیانوتیک) شد، کودک خود را به پهلو بگذارید و زانوهای کودک را تا قفسه سینه او بکشید. این به افزایش جریان خون در ریه ها کمک می کند. فوراً با شماره اضطراری محلی خود تماس بگیرید.

علل تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت زمانی رخ می دهد که قلب کودک در دوران بارداری در حال رشد است. معمولاً علت ناشناخته است.

تترالوژی فالوت شامل چهار نقص است:

باریک شدن دریچه ریه (تنگی دریچه ریوی). باریک شدن دریچه ای که اتاقک پایین سمت راست قلب (بطن راست) را از رگ خونی اصلی منتهی به ریه ها (شریان ریوی) جدا می کند، جریان خون به ریه ها را کاهش می دهد. باریک شدن ممکن است عضله زیر دریچه ریوی را نیز تحت تاثیر قرار دهد. گاهی اوقات، دریچه ریوی به درستی تشکیل نمی شود (آترزی ریوی).

سوراخی بین حفره های پایین قلب (نقص سپتوم بطنی). نقص دیواره بین بطنی سوراخی در دیواره (سپتوم) است که دو حفره پایینی قلب (بطن چپ و راست) را از هم جدا می کند. این سوراخ باعث می شود که خون فقیر از اکسیژن در بطن راست با خون غنی از اکسیژن در بطن چپ مخلوط شود. این امر باعث جریان خون ناکارآمد و کاهش عرضه خون غنی از اکسیژن به بدن می شود. این نقص در نهایت می تواند قلب را ضعیف کند.

جابجایی شریان اصلی بدن (آئورت). به طور معمول آئورت از بطن چپ منشعب می شود. در تترالوژی فالوت، آئورت در موقعیت اشتباه قرار دارد.

 به سمت راست منتقل شده و مستقیماً بالای سوراخ دیواره قلب قرار دارد (نقص سپتوم بطنی). در نتیجه، آئورت ترکیبی از خون غنی از اکسیژن و فقیر از اکسیژن را از هر دو بطن راست و چپ دریافت می کند.

ضخیم شدن اتاقک پایین قلب راست (هیپرتروفی بطن راست). هنگامی که عمل پمپاژ قلب بیش از حد کار می کند، دیواره عضلانی بطن راست ضخیم می شود. با گذشت زمان این ممکن است باعث سفت شدن قلب، ضعیف شدن و در نهایت از کار افتادن قلب شود.

برخی از کودکان یا بزرگسالانی که تترالوژی فالوت دارند ممکن است نقایص قلبی دیگری مانند سوراخ بین حفره های فوقانی قلب (نقص سپتوم دهلیزی)، قوس آئورت راست یا مشکلاتی در شریان های کرونری داشته باشند.

عوارض تترالوژی فالوت

یکی از عوارض احتمالی تترالوژی فالوت، عفونت پوشش داخلی قلب یا دریچه قلب ناشی از عفونت باکتریایی (اندوکاردیت عفونی) است. ممکن است پزشک شما یا فرزندتان مصرف آنتی بیوتیک ها را قبل از انجام برخی روش های دندانپزشکی برای جلوگیری از عفونت هایی که ممکن است باعث این عفونت شوند توصیه کند.

افراد مبتلا به تترالوژی فالوت درمان نشده معمولاً در طول زمان دچار عوارض شدید می شوند که ممکن است منجر به مرگ یا ناتوانی در اوایل بزرگسالی شود.

عوارض ناشی از تترالوژی جراحی فالوت

در حالی که اکثر نوزادان و بزرگسالان پس از جراحی قلب باز برای ترمیم تترالوژی نقایص فالوت (ترمیم داخل قلب) به خوبی عمل می کنند، عوارض طولانی مدت شایع هستند. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

دریچه ریوی نشتی (نارسایی مزمن ریوی) که در آن خون از طریق دریچه به داخل محفظه پمپاژ (بطن راست) نشت می کند.

نشتی دریچه سه لتی

سوراخ‌هایی در دیواره بین بطن‌ها (نقایص سپتوم بطنی) که ممکن است پس از ترمیم همچنان نشت کند یا نیاز به تعمیر مجدد داشته باشد.

بزرگ شدن بطن راست یا بطن چپ که به درستی کار نمی کند

ضربان قلب نامنظم (آریتمی قلبی)

بیماری اختلال عروق کرونر

بزرگ شدن آئورت صعودی (اتساع ریشه آئورت)

مرگ ناگهانی قلب

بسیار مهم است که معاینات منظم با یک پزشک قلب آموزش دیده در مراقبت از افراد مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی (متخصص قلب کودکان یا متخصص قلب مادرزادی بزرگسالان) انجام دهید.